Det finns fyra typer av Arnold Chiari. Graderas hur mycket utrymme försvinner precis vid skallens öppning där egentligen bara ryggmärgen ( smal sträng  ) skall passera.

Typ 1: Den vanligaste typen. Lillhjärnan glider ner genom skallbasens öppning där i vanliga fall enbart ryggmärgen ska gå igenom.

Typ 2: Förekommer enbart hos barn med ryggmärgsbråck. Barn med ryggmärgsbråck har en underutvecklad ryggmärg. Vid typ 2 passerar både lillhjärnan och hjärnstammen igenom skallbasens öppning.

Typ 3: Ovanlig, men den mest allvarliga formen. Lillhjärnan och hjärnstammen trycker på ryggmärgen. Kan orsaka svåra neurologiska problem.

Typ 4: Underutvecklad lillhjärna. Uppstår i samband med andra tillstånd såsom ryggmärgsbråck, ökad mängd cerebrospinalvätska (vattenskalle) och cystbildning i ryggmärgen (syringomyeli).

Symtom

Inte alla med Arnold Chiari uppvisar några symtom, vilket innebär att många lever med missbildningen utan att veta om det. För dem med symtom kan dessa ändras med tiden beroende på sjukdomsförloppet och trycket på nerver och vävnader. En del som inte har några symtom kan utveckla symtom senare i livet.

Vanliga symtom:

• Balans- och koordinationsstörningar 
• Huvudvärk
• Yrsel
• Synproblem
• Nack- och muskelsmärta och svaghet
• Illamående

Symtom hos barn:

• Armsvaghet och styvnacke
• Svårt att svälja
• Dregla mycket
• Blir irriterade när de matas
• Kräkas
• Andningssvårigheter
• Ha svårt för att gå upp i vikt
  

Orsak

Det är fortfarande inte fastställt varför det sker en missbildning i hjärnan.  En del forskare tror att det är genetiskt. Medan andra tror att det beror på brist på näringsämnen och vitaminer i moderns diet under fosterutvecklingen, exponering av farliga substanser, infektioner eller skador. Dock har man inte kunnat bevisa vetenskapligt varför denna missbildning uppkommer under den tidiga fosterutvecklingen.

Behandling

Om tillståndet inte orsakar symtom eller stör vardagen behövs ingen behandling.

Smärtsymtom behandlas med läkemedel.

Behandling med kirurgi används endast för att förhindra fortsatta skador på centrala nervsystemet eller rätta till funktionella besvär.